Malformacje naczyniowe

CZYM SĄ MALFORMACJE NACZYNIOWE? 

Malformacje naczyniowe to wrodzone nieprawidłowości w budowie naczyń krwionośnych lub limfatycznych. Powstają one w trakcie rozwoju płodowego, ale nie zawsze są widoczne od razu po urodzeniu – mogą ujawnić się dopiero po latach, np. podczas dojrzewania lub po urazie.Nie są to nowotwory – to znaczy, że nie rosną z powodu niekontrolowanego podziału komórek, ale z powodu błędów (wad) w rozwoju naczyń. 

JAKIE SĄ RODZAJE MALFORMACJI NACZYNIOWYCH?

Malformacje można podzielić według typu naczyń, które są nieprawidłowe:

●    Kapilarne (naczyń włosowatych) – np. tzw. „plamy wina porto” – płaskie, ciemnoczerwone przebarwienia skóry, albo liczne, drobne zmiany przypominające „pajączki”.

●    Żylne – powodują obrzęki, ból, skłonność do zakrzepicy.

●    Tętniczo-żylne – krew przepływa w nich zbyt szybko, omijając małe naczynia. Mogą prowadzić do krwotoków, niedotlenienia tkanek, a nawet niewydolności serca.

●    Limfatyczne – mogą powodować gromadzenie się chłonki (limfy), infekcje i obrzęki. Czasem różne typy naczyń są zmienione jednocześnie – mówimy wtedy o „malformacjach złożonych”.

JAKIE SĄ OBJAWY MALFORMACJI NACZYNIOWYCH?

Objawy zależą od rodzaju malformacji, miejsca i rozmiaru zmiany. Mogą to być:

●    przebarwienia skóry,

●    obrzęk, ból,

●    zniekształcenia części ciała,

●    problemy z oddychaniem, jedzeniem lub poruszaniem się (jeśli zmiana uciska narządy),

●    krwawienia, owrzodzenia, infekcje,

●    problemy psychiczne i emocjonalne (np. obniżona samoocena).

JAK LECZY SIĘ MALFORMACJE NACZYNIOWE?

Nie zawsze da się wyleczyć malformację, ale często można poprawić jakość życia pacjenta:

●    Obserwacja – gdy objawy są łagodne.

●    Leczenie chirurgiczne – częściowe lub całkowite usunięcie malformacji.

●    Skleroterapia – wstrzykiwanie do malformacji leków zamykających jej naczynia i torbiele.

●    Embolizacja – zamykanie zmienionych naczyń za pomocą wprowadzania do nich odpowiednich materiałów.

●    Leczenie farmakologiczne – podawanie doustne leków hamujących nadmierny rozwój naczyń, np. leku sirolimus (rapamycyna), stosowanie tzw. terapii celowanych w malformacjach, w których są obecne konkretne mutacje genów.

W przypadku dużych malformacji powodujących dolegliwości, leczenie zwykle opiera się na kilku metodach wdrażanych równolegle lub etapowo.

PODSUMOWANIE

Malformacje naczyniowe to rzadkie wrodzone nieprawidłowości, które wymagają indywidualnego podejścia i opieki specjalistów z różnych dziedzin – onkologii, chirurgii, radiologii, dermatologii i genetyki. W ostatnich latach pojawiły się nowe, obiecujące sposoby leczenia, które mogą znacznie poprawić komfort życia pacjentów. Ważne jest, by chory zgłosił się do ośrodka, mającego doświadczenie w kompleksowym leczeniu tych schorzeń.

prof. Ewa Bieńdr Anna Kłosowskadr Małgorzata StyczewskaLena GłuszkiewiczLiteratura:

●    Carqueja et al., 2018

●    Adams et al., 2016